眼科 ›› 2014, Vol. 23 ›› Issue (3): 187-191.doi: 10.13281/j.cnki.issn.1004-4469.2014.03.011
先天性眼外肌纤维化综合征MR成像分析
焦永红 满凤媛 王振常 鲜军舫
- 100730 首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 眼科学与视觉科学北京市重点实验室（焦永红）；100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科（满凤媛、鲜军舫）；100050首都医科大学附属北京友谊医院（王振常）
Abnormalities of motor nerves and extraocular muscles in congenital fibrosis of extraocular muscles demonstrated by high-resolution magnetic resonance imaging
JIAO Yong-hong1, MAN Feng-yuan2, WANG Zhen-chang3, XIAN Jun-fang2
- 1. Beijing Tongren Eye Center, Beijing Key Laboratory of Ophthalmology and Visual Science, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100730, China; 2. Department of Radiology, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100730, China; 3. Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China
摘要： 目的 通过观察先天性眼外肌纤维化（CFEOM）三种临床表型的眼运动神经和眼外肌及周围组织的影像学特征，为本病的病因学研究提供线索。设计 回顾性病例系列。研究对象CFEOM患者21例。方法 对21例CFEOM患者行全脑、脑干、海绵窦及眼眶的MRI扫描。全脑平扫；眼运动神经脑池段，采用头颅线圈，层厚0.8 mm，重T2加权，三维FIESTA序列扫描；眼运动神经海绵窦段，采用头颅线圈，层厚2 mm， T1加权像扫描；眼外肌和眼运动神经的眶内段，采用表面线圈，层厚2 mm，T1加权像扫描。显示脑池段的眼球运动神经、眶内各神经分支和眼外肌。主要指标 眼球运动神经分布和眼外肌的发育情况。结果 CFEOM患者的动眼神经、外展神经及滑车神经的眶内段和脑池段均表现出不同程度的发育不良。六条眼外肌均表现不同程度萎缩，以上直肌和提上睑肌最为严重，上斜肌和外直肌改变轻微。结论CFEOM患者眼运动神经和眼外肌结构均发育不良。特别是脑池段运动神经发育不良的影像学特征明确，提示CFEOM的原发病变是运动神经发育缺陷。