摘要： 患者男性，12岁。自幼上睑下垂，仰头视物，进食时眼睑颤动，伴外斜视。首次就诊于2008年，因患儿依从性差，并存在弱视，仅予配镜弱视治疗。2013年7月再次来诊，母亲诉患儿头位及斜视情况无明显变化。眼科检查：视力：右眼0.5，左眼0.4；阿托品散瞳验光，右：-1.25 DS+2.00 DC×120°（1.0），左-1.25 DS+2.00 DC×60°（1.0）；同视机远立体视觉检查：无，Titmus近立体视（-）。代偿头位：下颌上抬，头后倾；眼位：双眼下斜视，距离水平线约15°。右眼注视，左眼-15°；交替遮盖，双眼由外到正。三棱镜检查，右眼注视：左眼-40△，左眼注视：右眼-40△。眼球运动：双眼下转位，上转不过中线，内转、外转均轻度受限，企图上转时伴有双眼集合运动；双侧Bell征消失，双眼上睑下垂，右眼为著，双提上睑肌肌力0 ，代偿头位时睑裂高度：右眼4 mm，左眼5 mm（图1）。做咀嚼运动时，双眼睑跳动，以右眼为重。张口时右眼上睑上抬，睑裂开大约2 mm，重睑出现，闭口时上睑回落，重睑消失，左眼随咀嚼运动，眼睑跳动，幅度约2 mm。睑裂变化时，眼位、瞳孔大小无变化（图2）。双眼前节及后节均无异常。影像学检查，头颅及眼球运动神经MRI检查示：双侧三叉神经和动眼神经略细，考虑发育不良（图3）。内科检查无异常。2013年8月全麻下行双眼下直肌减弱联合双眼外直肌减弱术。先行被动牵拉实验，双眼上转受限-4，下转受限-1，左右转轻度受限。行下直肌后徙时，发现双眼下直肌止端比正常的位于角膜缘后6.5 mm 稍后，约为7~8 mm，下直肌肌肉纤维化，与眼球周围筋膜粘连紧密，肌肉弹性差。将下直肌周围异常粘连彻底分离之后，后徙并悬吊至角膜缘后10 mm，至双眼球呈水平状态，预置调整缝线。外直肌止端位于角膜缘后7 mm，未见明显纤维化，弹性可，常规后徙7 mm，同时双侧预置调整缝线。术后第1天，双眼下转位明显改善，角膜映光：33 cm基本正位，轻度下斜视，距水平线5°。下颌上抬头位改善，出现自主抬眉现象（图4）。因术后眼位头位基本满意，未行调整缝线调整。准备二期行双眼上睑下垂矫正术。