摘要： 患者男性，53岁，因“右眼眼红、畏光2年”就诊，门诊以“右眼巩膜病变，右眼眶内病变，炎性假瘤可能性大”收入院。既往史：患者2年前就诊于当地医院，诊断为“右眼巩膜炎”，予糖皮质激素类眼液点眼及局部注射治疗，具体不详，症状无好转。高血压病史5年，口服药物血压稳定。2013年曾行腰椎间盘突出手术。眼科检查：视力右眼0.3，左眼1.0，眼压右眼10 mmHg，左眼15 mmHg，双眼眼位正，眼球运动可，眼球突出度：右眼14 mm，左眼13 mm，眶距100 mm。右眼结膜充血、轻度水肿，巩膜弥散性充血，表层巩膜增生肥厚，压痛（±），余未见异常。左眼前节及眼底均未见异常。眼眶MRI：右侧眼眶内上象限异常信号影，累及眼球、上睑，巩膜炎可能性大，待除外淋巴增生性病变（图1）。眼科彩色多普勒超声：右眼上方及鼻上方球壁可探及低回声病变，球壁回声增厚，未见明显血流信号，提示右眼球壁病变。入院诊断：右眼巩膜病变，右眼眶内病变，炎性假瘤可能性大。全麻下行右眼眶内肿物切除联合病理组织学检查。术中见巩膜壁增厚，呈鱼肉样外观，质较脆，几乎累及巩膜全层，切除部分巩膜病变组织行病理组织学检查，结果为纤维结缔组织，内见较多淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，符合炎性假瘤病理组织学改变。免疫组织化学染色结果：CD3、CD43、CD79a、CD20、PAX5、CD34血管、Bcl-2、CD68、CD21、IgG4、SMA血管均为阳性；CK、P53、EBER均为阴性；ki-67、λ为个别阳性。手术后给予抗炎、止血、镇痛治疗，切口愈合好，出院后给予系统性糖皮质激素治疗，右眼临床表现明显减轻。 讨论 特发性眼眶炎性假瘤（idiopathic orbital inflam-matory pseudotumor, IOIP）是一种病因不明的、非特异性炎症，为常见的眼眶疾病，占眼眶病变的7.1%，仅次于甲状腺相关眼病和眼眶血管瘤而居眶内疾病的第三位[1-2]。成年人绝大多数单侧发生，双侧发生的病例多见于儿童[3]。累及一侧或两侧眶内各种软组织，包括眶脂肪、泪腺、眼外肌等，还可合并葡萄膜炎和鼻窦炎性病变。IOIP临床表现变化多样，既可波及全眼眶，也可只累及眶内某一组织；既可表现为急性，也可表现为亚急性、慢性或复发性；既可类似于感染性炎性反应，又可表现为肿瘤样特征。患者常常因为诊断不明确无法得到规范、合理的治疗，导致病程反复发作，迁延不愈。因此，眼科医师一定要重视IOIP临床特点和正确的诊断、治疗。 临床上常根据IOIP累及眼眶的不同解剖部位和发病时程快慢长短，将其分为以下几个亚型：（1）弥漫性：包括急性型和慢性型，如急性弥漫性眼眶炎性假瘤；（2）局限性：包括肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、视神经周围炎型等[4]。由于IOIP临床症状变化多样，因此其鉴别诊断十分重要，如急性发病的IOIP应与眼眶蜂窝织炎、淋巴瘤等鉴别，巩膜周围炎型应与巩膜炎鉴别等。由于它们之间临床表现相似，但其治疗手段、预后差别很大，为此，明确诊断至关重要。 本例患者起病以来一直被认为是巩膜炎，并给予相关治疗，而病理组织学结果为IOIP。目前多数学者认为，巩膜炎、IOIP均与自身免疫反应异常相关，患者血清中IgG、IgM可增高，自身免疫反应的起始时间、反应程度的不同是否可以导致眼部出现不同表现？本例患者不仅巩膜周围受到炎性假瘤的累及，同时，眼球影像学资料显示，以及手术时取材所见，整个巩膜壁几乎均受到累及，这就提示我们有些巩膜炎，其本质可能就是IOIP。 对于临床上诊断“巩膜炎”的患者，若症状反复发作、治疗效果不佳，影像学检查十分必要，甚至需要活检，可以明确病变性质，为治疗奠定基础。研究显示IOIP患者有一部分为淋巴瘤在眼部的表现，少数人数年至十数年后可发生恶性淋巴瘤[5]。本例患者一直被诊断为“右眼巩膜炎”，2年来症状反复发作，治疗效果差，双眼眶MRI显示右侧眼眶内上象限异常信号影，累及眼球、上睑，巩膜，病变炎性可能性大，待除外淋巴增生性病变。这些临床结果提示仅用“巩膜炎”来解释患者病情有些欠妥，为此，建议患者行手术切除联合病理组织学检测，最终病理诊断IOIP。因而，对于长期治疗效果不佳、症状反复的巩膜炎患者，应重视影像学检查，必要时行病变区巩膜的病理组织学检测，以明确诊断，避免发生误诊。 IOIP 治疗方法多样，根据患者的症状、体征以及病变累及范围、程度等采取不同的方法，大致包括临床观察、药物治疗、放射治疗、手术切除等[6]，手术治疗主要适用于限局性病变，在减轻患者症状的同时，也可以明确病变性质，为手术后有针对性治疗提供病理组织学依据。本患者手术后恢复良好，出院后接受系统性糖皮质激素治疗，随访至今，患眼症状明显好转。