色素血管性斑痣性错构瘤及其研究进展

doi:10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2021.04.006

国际眼科纵览 ›› 2021, Vol. 45 ›› Issue (4): 300-306.doi: 10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2021.04.006

色素血管性斑痣性错构瘤及其研究进展

黄士通杨扬帆余敏斌

中山大学中山眼科中心眼科学国家重点实验室，广州 510060

收稿日期:2020-12-15 出版日期:2021-08-22 发布日期:2021-08-30
通讯作者: 余敏斌，Email：yuminbin@mail.sysu.edu.cn E-mail:yuminbin@mail.sysu.edu.cn

Ocular manifestations and advances of phacomatosis pigmentovascularis

Huang Shitong, Yang Yangfan, Yu Minbin

State Key Laboratory of Ophthalmology, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510060, China

Received:2020-12-15 Online:2021-08-22 Published:2021-08-30
Contact: Yu Minbin, Email：yuminbin@mail.sysu.edu.cn E-mail:yuminbin@mail.sysu.edu.cn

摘要/Abstract

摘要： 色素血管性斑痣性错构瘤（phacomatosis pigmentovascularis，PPV）是以全身皮肤弥漫血管畸形合并全身皮肤弥漫色素增多为特征的先天性综合征，病变还可累及颅脑、眼部、全身静脉、骨骼等多个器官。PPV发病极为罕见，眼部表现特殊，可表现为青光眼、眼周皮肤鲜红斑、视网膜血管异常、脉络膜血管瘤、眼黑变、虹膜色素异常、虹膜发现乳头状凸起、眼底色素增多等。临床治疗应更关注PPV的皮肤外其他系统的病变,其青光眼的治疗十分棘手,多数仍参照Sturge-Weber综合征并发青光眼的治疗方法。（国际眼科纵览，2021, 45： 300-306）

关键词: 色素血管性斑痣性错构瘤, 青光眼

Abstract: Phacomatosis pigmentovascularis (PPV) is a congenital syndrome characterized by diffuse epidermal capillary malformation and pigmented nevus. PPV also have systemic involvement. Ocular manifestations of PPV include glaucoma, periocular erythema, retinal vascular abnormalities, choroidal hemangioma, ocular melanocytosis, iris hererochromia, iris mammillation and fundus hyperpigmentation. Extracutaneous complications of PPV are the key in the treatment. The treatment of its associated glaucoma is challenge and most still refer to the treatment of glaucoma complicated with Sturge-Weber syndrome.(Int Rev Ophthalmol, 2021, 45: 300-306)

Key words: phacomatosis pigmentovascularis, glaucoma

黄士通杨扬帆余敏斌. 色素血管性斑痣性错构瘤及其研究进展[J]. 国际眼科纵览, 2021, 45(4): 300-306.

Huang Shitong, Yang Yangfan, Yu Minbin. Ocular manifestations and advances of phacomatosis pigmentovascularis[J]. International Review of Ophthalmology, 2021, 45(4): 300-306.

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Ocular manifestations and advances of phacomatosis pigmentovascularis

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