100730 首都医科大学附属北京同仁医院 北京同仁眼科中心 眼科学与视觉科学北京市重点实验室
眼科 ›› 2015, Vol. 24 ›› Issue (3): 177-181.doi: 10.13281/j.cnki.issn.1004-4469.2015.03.010
TIAN Bei, ZHU Xiao-qing
摘要: 目的 探讨视网膜色素变性(RP)患者的临床表型特点。设计 回顾性病例系列。研究对象 2007年1月至2014年5月就诊于北京同仁眼科中心的RP患者393例。方法 回顾并总结该393例RP患者的基本信息、病史特点及临床表现特点。主要指标 RP的发病年龄、眼前后段常见临床表现和并发症。结果 RP患者多为双眼发病(98.0%),无明显性别偏向(男:女=1:0.98)。视力下降(78.4%)和夜盲(86.5%)是常见且典型的主诉。大多患者为近视(52.2%),最佳矫正视力多处于0.1~0.6之间(55.5%)。后囊下型并发性白内障(16.5%)是RP常见的眼前段并发症,眼底主要表现为视盘颜色偏淡(40.9%)、动静脉变细(分别为57.1%和56.9%)及色素沉着,以骨细胞样色素(63.6%)为主且大多弥漫分布(64.5%),部分患者同时合并脉络膜萎缩(32.9%)和黄斑前膜(30.3%)。典型性RP(58.9%)是该病的主要类型,其次为无色素性RP(12.6%)。结论 RP的临床表型多样,除典型的视神经蜡样萎缩、血管变细和骨细胞样色素沉着三联征外,尚有多种眼前段及后段的变异表现和并发症。